硬皮病(又称系统性硬化症),是一种临床上以局限或弥漫性皮肤增厚、纤维化为特征,可累及心、肺、肾、消化道等多个器官及系统的自身免疫性疾病。本病患者女性明显多于男性,比率约为3:1,可发生于任何年龄,以20~50岁为多见,基本的病理变化是结缔组织的纤维化、萎缩及血管闭塞性血管炎等。
依据本病皮肤病变的程度及病变累及的部位,可将硬皮病分为局限性和系统性两型。局限性硬皮病主要表现为皮肤硬化,而系统性硬皮病又称为系统性硬化症,不仅可累及皮肤,还可累及滑膜及内脏,特别是胃肠道、肺、肾、心、血管、骨骼肌系统等,引起相应的脏器功能不全。
系统性硬皮病的分布遍及全世界,但各地发病率均不高。美国于1971年调查发现,每年新发生的系统性硬皮病病人为 2.7/100万人,女性病人约为男性的3—4倍。任何年龄均可发病,以30—50岁多见,育龄妇女为发病高峰人群,儿童相对少见,局限性者则以儿童和中年发病较多。
对于引起硬皮病的原因,目前尚未完全弄清楚。可能与多个致病因素有关,包括遗传基础和环境因素等。
有报道,在系统性硬皮病病人的亲属中,同时出现患有该病或另一种结缔组织病,如系统性红斑狼疮等;近年研究发现,HLA—Ⅱ(人类白细胞抗原—Ⅱ)类基因与系统性硬皮病免疫遗传有关,因此认为遗传基础是致病因素。
有人认为,本病在女性中发病率高,尤其是育龄妇女,因此性激素可能对发病有作用。
目前已明确某些药品和化学物品如硅、聚氯乙烯、有机溶剂、博来霉素、L-色氨酸、喷他佐新等,在长期接触这些物质的人群中本病患病率较高。近年来也有类似报道例如在西班牙发现因食用掺假的菜籽油,在美国发现使用L-色氨酸污染的食品都出现硬皮病样皮肤改变的现象。另外,在锰矿、金矿和与硅石尘埃接触的人群中系统性硬化症发病率较高。近几年来,女性中兴起丰乳热潮,隆乳术后患硬皮病的女性患者骤增。可能与硅胶成分有关。这些都提示系统性硬皮病的病因中,化学物质因素占有很重要地位。
但是,有资料充分支持系统性硬皮病存在广泛的免疫异常。近年的研究发现,提示病毒抗原与自身抗原的交叉反应促使本病的发生,因此可能与感染有关。
所以,目前认为本病可能是在遗传基础上反复慢性感染导致自身免疫性疾病,最后引起的结缔组织代谢及血管异常。
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